2024 Автор: Elizabeth Oswald | [email protected]. Последно модифициран: 2024-01-13 00:03
При алкаптонурия, HGD ензим не може да метаболизира хомогентизинова киселина (генерирана от тирозин) в 4-малейлацетоацетат и нивата на хомогентизинова киселина в кръвта са 100 пъти по-високи от тези обикновено се очаква, въпреки факта, че значително количество се елиминира в урината от бъбреците.
Какъв ензим има дефицит при алкаптонурия?
Алкаптонурията е автозомно рецесивно заболяване, причинено от дефицит на ензим хомогентизат 1,2-диоксигеназа. Този ензимен дефицит води до повишени нива на хомогентизинова киселина, продукт на метаболизма на тирозин и фенилаланин.
Какво се депозира в алкаптонурия?
Алкаптонурия, или "болест на черната урина", е много рядко наследствено заболяване, което пречи на тялото да разгради напълно два протеинови градивни блока (аминокиселини), наречени тирозин и фенилаланин. Това води до натрупване на химикал, наречен хомогентизинова киселина в тялото.
Кое вещество се отлага в съединителната тъкан при алкаптонурия?
Излишната хомогентизинова киселина и свързаните съединения се отлагат в съединителната тъкан, което причинява потъмняване на хрущяла и кожата. С течение на времето натрупването на това вещество в ставите води до артрит. Хомогентизинова киселина също се отделя в урината, което прави урината потъмняла, когато е изложена на въздух.
Как може да бъде хомогентизинова киселинанамалено?
Лечение с аскорбинова киселина два пъти дневно може да намали увреждането на съединителната тъкан, а засегнатите деца също са поставени на диета с ниско съдържание на протеини. Терапията с нитизинон може да намали производството на хомогентизинова киселина.
Препоръчано:
По време на кетогенезата черният дроб синтезира?
По време на кетогенезата черният дроб синтезира кетонни тела, които могат да се използват като източник на енергия. Какъв е крайният продукт на кетогенезата? Кетогенезата е биохимичният процес, чрез който организмите произвеждат кетонни тела чрез разграждане на мастни киселини и кетогенни аминокиселини.
В митохондриите присъства ензимът цитохром оксидаза?
Матрица. Съвет: цитохром оксидазата присъства или в бактерии, или в еукариотни органели като митохондриите. Така че в случай на митохондриите цитохромът присъства в кристите на вътрешната мембрана. Кой ензим присъства в перимитохондриалното пространство?
Може ли да се намери в ендоплазмения ретикулум и синтезира протеини?
Грубият ER лежи непосредствено до клетъчното ядро и неговата мембрана е непрекъсната с външната мембрана на ядрената обвивка. Рибозомите на грубата ER се специализират в синтеза на протеини, които притежават сигнална последователност, която ги насочва специално към ER за обработка.
Кога ензимът катализира реакция?
Ензимите са биологични катализатори. Катализаторите понижават енергията на активиране за реакции. Колкото по-ниска е енергията на активиране на реакцията, толкова по-бърза е скоростта. По този начин ензимите ускоряват реакциите, като намаляват енергията на активиране.
Ензимът каталаза действа ли?
Каталаза е един от най-важните антиоксидантни ензими. Тъй като разгражда водородния пероксид до безвредни продукти като вода и кислород, каталазата се използва срещу множество заболявания, свързани с оксидативен стрес, като терапевтично средство.
