Абстракт. Фосфорилаза киназата (PhK) интегрира хормонални и невронни сигнали и е ключов ензим в контрола на метаболизма на гликоген . PhK е една от най-големите протеин кинази и се състои от четири типа субединици, със стехиометрия (αβγδ)4 и обща MW от 1,3 × 106.
Какво прави фосфорилаза b киназа?
Фосфорилаза киназа (PhK) координира хормоналните и невронните сигнали за иницииране на разграждането на гликоген. Ензимът катализира фосфорилирането на неактивна гликоген фосфорилаза b (GPb), което води до образуването на активна гликоген фосфорилаза a.
Какво е фосфорилаза b?
Фосфорилаза a и фосфорилаза b се различават по една фосфорилна група във всяка субединица. Фосфорилаза b се превръща във фосфорилаза а, когато се фосфорилира в един единствен серинов остатък (серин 14) във всяка субединица. Регулаторният ензим фосфорилаза киназа катализира тази ковалентна модификация.
Какво прави фосфорилаза срещу киназа?
Ключовата разлика между тях е, че Киназата е ензим, който катализира прехвърлянето на фосфатна група от молекула на АТФ към определена молекула, докато фосфорилазата е ензим, който въвежда фосфатна група в органична молекула, особено глюкоза.
Какви симптоми би причинил дефицит на чернодробна фосфорилаза киназа?
Той е известен също като свързан с PHKBдефицит на фосфорилаза киназа. Симптомите са подобни на тези при хора с GSD-IXa. Децата с GSD-IXb могат да развият увеличен черен дроб (хепатомегалия), хипогликемия, намален мускулен тонус (хипотония), мускулна слабост и забавяне на растежа, което може да доведе до нисък ръст в детска възраст.
