Белите дробове участват в около 80% от всички пациенти със склеродермия. Засягането на белите дробове във всичките му форми се очертава като водеща причина за смърт и инвалидност.
Каква е продължителността на живота на човек със склеродермия?
Хората с локализирана склеродермия могат да живеят непрекъснат живот само с незначителни симптоми и лечение. От друга страна, тези, диагностицирани с напреднала и системна версия на заболяването, имат прогноза от три до 15 години.
Какво е белодробна склеродермия?
Свързана със склеродермия интерстициална белодробна болест (SSc-ILD) е белодробно фиброзно нарушение, характеризиращо се със системно възпаление и прогресивно белези на белите дробове, което води до дихателна недостатъчност.
Какво е краен стадий на склеродермия?
Краен стадий на белодробна болест се дефинира като белодробна хипертония, изискваща непрекъснат амбулаторен илопрост, или белодробна фиброза, изискваща непрекъснат кислород, или смърт от белодробно заболяване, свързано със склеродермия.
Склеродермата рестриктивно белодробно заболяване ли е?
Ранната смърт от SSc-ILD е сравнително рядка с очаквана преживяемост от 85% на 5 години [76]. Съобщава се, че тежко рестриктивно белодробно заболяване (дефинирано от FVC ≤50% преди) се среща при 13% от пациентите [11].
