Агамаглобулинемията е група от наследствени имунни дефицити, характеризиращи се с ниска концентрация на антитела в кръвта поради липсата на определени лимфоцити в кръвта и лимфата. Антителата са протеини (имуноглобулини, (IgM), (IgG) и т.н.), които са критични и ключови компоненти на имунната система.
Агамаглобулинемията фатална ли е?
B клетките са част от имунната система и обикновено произвеждат антитела (наричани още имуноглобулини), които защитават тялото от инфекции, като поддържат хуморален имунен отговор. Пациентите с нелекуван XLA са предразположени към развитие на сериозни и дори фатални инфекции.
Как се предава агамаглобулинемията?
Въпреки това, пациентите с агамаглобулинемия могат да получат някои от антитела, които им липсват. Антителата се доставят под формата на имуноглобулини (или гама глобулини) и могат да се дават директно в кръвния поток (интравенозно) или под кожата (подкожно).
Кой открива агамаглобулинемията?
През 1952 г. Ogden Bruton, педиатър в армейската болница W alter Reed във Вашингтон, окръг Колумбия (Фигура 1), съобщава за първия случай на вродена агамаглобулинемия за 8 години -старо момче, което страда от повтарящ се пневмококов сепсис.
XLA автоимунно заболяване ли е?
Въпреки че пациентите с XLA обикновено се считат за с нисък риск от автоимунно или възпалително заболяване в сравнение с другиКохортите на PIDD, данните от това проучване на пациентите и национален регистър показват, че значителна част от пациентите с XLA имат симптоми, които са в съответствие с диагнозата артрит, …
