X-свързаната агамаглобулинемия (XLA) е вродена грешка на имунната функция, която може да причини животозастрашаващи инфекции и хронични белодробни заболявания като бронхиектазии. Забавянето на диагнозата е пагубно за прогнозата и качеството на живот на пациентите.
Как агамаглобулинемията засяга тялото?
X-свързана агамаглобулинемия (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - наричана още XLA - е наследствено (генетично) нарушение на имунната система, което намалява способност за борба с инфекции. Хората с XLA могат да получат инфекции на вътрешното ухо, синусите, дихателните пътища, кръвния поток и вътрешните органи.
Агамаглобулинемията фатална ли е?
B клетките са част от имунната система и обикновено произвеждат антитела (наричани още имуноглобулини), които защитават тялото от инфекции, като поддържат хуморален имунен отговор. Пациентите с нелекуван XLA са предразположени към развитие на сериозни и дори фатални инфекции.
Агамаглобулинемията болест ли е?
Агамаглобулинемията е група от наследствени имунни дефицити, характеризиращи се с ниска концентрация на антитела в кръвта поради липсата на определени лимфоцити в кръвта и лимфата. Антителата са протеини (имуноглобулини, (IgM), (IgG) и т.н.), които са критични и ключови компоненти на имунната система.
Как се лекува агамаглобулинемията?
Тъй като пациент с агамаглобулинемия не е в състояние да произвежда специфичниантитела, основното медицинско лечение е за заместване на имуноглобулин (Ig). Агресивното лечение с антибиотици за бактериални инфекции може да предотврати дългосрочни усложнения.
